БИРОБИДЖАН, 1 марта, «Город на Бире» — Как писала газета «Ди Вох» (№ 32 от 7 - 13 августа 2014 г.), траты на лечение людей с особо хрупким здоровьем подрывают и без того хилые бюджеты дотационных регионов.
В июне 2014 года на заседании Государственной Думы немногочисленная депутатская группа предприняла попытку возложить заботу о людях с редкими, или, как их ещё называют, орфанными, заболеваниями на плечи государства. Законопроект справедливоросса Андрея Озерова предполагает, что крайне дорогостоящие специфические лекарства для этих больных должны закупаться исключительно из средств федерального бюджета. Эту законодательную инициативу поддержали большинство субъектов России, профессиональное сообщество медиков и три думские фракции: коммунисты, эсеры и жириновцы. А вот представители партии власти (за единственным исключением в лице Виталия Ефимова) «продинамили» законопроект, просто не приняв участия в голосовании.
– До недавнего времени в отечественной медицине вообще не существовало понятия «орфанные заболевания», – просветила журналиста тогдашний заместитель начальника управления здравоохранения правительства ЕАО Наталья ГРАДУСОВА. – Такие больные, бесспорно, были у нас всегда, но особого подхода к ним не было, и обеспечивались они лекарствами наравне со всеми прочими. Только препараты, скажем, для тех же диабетиков стоили несколько сотен рублей, а для орфанных больных – несколько десятков тысяч. И только в 2011 году ФЗ № 323 дал определение орфанных заболеваний. А год спустя постановлением правительства РФ № 403 от 26.04.2012 был утверждён список этих заболеваний. Буквально он звучит так: «Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности». Тогда же в регионы было дано указание выявить таких больных, систематизировать и внести в федеральный регистр.
В России орфанными считаются заболевания с распространением не более десяти случаев на сто тысяч человек. В перечне Минздравсоцразвития в 2012 году были упомянуты 230 редких заболеваний, зарегистрированных в России. Отдельным списком проходят ещё 24 особо тяжких недуга, для которых разработаны стандарты лечения. В стране триста тысяч орфанных больных, в том числе тринадцать тысяч – те самые особо тяжелые. На поддержание жизнеспособности последних требуются ориентировочно девять миллиардов рублей в год. Для России с её мегапроектами сумма, в принципе, вполне приемлемая.
В ЕАО, на момент написания статьи, зарегистрированы 12 орфанных больных, в том числе пять детей. У двух взрослых диагностирована болезнь Вильсона – нарушение обмена меди, грозящее циррозом печени и другими осложнениями. Две девушки больны лёгочной артериальной гипертензией – это когда очень высокое кровяное давление в артериях, ведущих от сердца к легким, вызывает чрезмерное напряжение сердца и со временем приводит к остановке его правой половины. Двое взрослых и один ребенок живут с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой – редкой болезнью крови, «охотящейся» в основном на молодых женщин. Три ребёнка больны фенилкетонурией, из-за нарушенного метаболизма аминокислот они всю отпущенную им жизнь будут сидеть на строжайшей диете и могут умереть, например, из-за стакана газировки. Ещё в нашей области живут один «хрустальный» человек – обреченный на передвижение в коляске из-за повышенной ломкости костей, и один носитель юношеского артрита с системным началом – случай, когда старческая болезнь поражает молодёжь и даже совсем маленьких детей.
Проблему «хрустального человека» - Кости Лучковского - «Город на Бире» поднимал 13 марта 2014 года. Тогда 13-летнему Константину требовалось 620 тысяч рублей на операцию и расходные материалы. У мальчика несовершенный остеогенез, повышенная ломкость костей. Металлические пластины, которыми врачи опрометчиво пытались скреплять его кости, оторвались, деформировались и торчат сквозь мышцы наружу. После многих переломов берцовые кости срослись зигзагом, мышцы атрофированы. Надо накачать мышцы, укрепить кости при помощи дорогих лекарств, выпрямить хирургически и вставить внутрь специальные штифты. Тогда Костя пойдёт опять.
Заведующая отделением врождённых патологий клиники Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва) Наталья Белова: «Переломы у Кости были настолько частыми, что бедренные кости и голени сильно деформировались. Из-за большого количества операций и переломов сформировался порочный круг – ребёнок стал бояться движений, а отсутствие движений привело к новым переломам. Но мальчику можно помочь. Мы укрепим костную массу препаратом памидронат. Затем Косте предстоит этапное хирургическое лечение. Сначала наши хирурги за одну операцию уберут из бедер Кости старые пластины и установят эластичные тены, которые выдержат нагрузку веса и двигательную активность мальчика. Через полгода потребуется вторая операция – установка в голени таких же тенов. Надеюсь, после лечения Костя сможет ходить».
О дальнейшей судьбе мальчика написала Юлия Дудкина из «» от 29 февраля 2016 года.
«Пока Костя жил в Биробиджане, от переломов его лечили гипсом и этими пластинами. Правая рука, как он рассказывает, тогда вообще «разваливалась» — почти в одном и том же месте было семь переломов. Потом, в 2014 году фонд «Хрупкие люди» помог Косте и его маме с переездом в Москву, и тут он впервые стал получать правильное лекарство. Теперь его кости плотнее на 30%, и он не боится двигаться и выезжать на коляске на улицу...
Как рассказывает Елена Мещерякова, президент благотворительного фонда «Хрупкие люди», правильное лечение они на сегодняшний день могут получить только в Москве, Санкт-Петербурге, Уфе, Перми и Казани. В других городах врачи в лучшем случае посоветуют ехать в Москву, а в худшем констатируют: «Это не лечится. Нужно смириться».
По её словам, через некоторое время Костя, скорее всего, научится опираться на ноги, чтобы пересаживаться с коляски на кровать или в машину. Но если бы он с детства получал памидронат, сейчас для него все было бы намного проще.
— Если бы несовершенников с самого начала лечили правильно, это было бы далеко не так затратно, — говорит Елена. — Дешевле ведь лечить, чем устранять последствия неправильного лечения. А когда человек уже становится тяжелым инвалидом, приходится постоянно его латать»